Клиника

Когнитивные нарушения

Ведущим клиническим синдромом дисциркуляторной энцефалопатии являются когнитивные нарушения, на основании которых определяется стадия (степень тяжести) заболевания. Не существует нейропсихологических нарушений, патогномоничных для дисциркуляторной энцефалопатии. Функциональные возможности пациентов определяются больше общим состоянием пациента и подвержены колебаниями в течение времени. Н. И. Пироговым описана метеозависимость пациентов с травматическими органическими поражениями головного мозга (метеопатический симптом Пирогова). Влияние внешних и внутренних неблагоприятных факторов на сосудистых пациентов сходно с классическим описанием. Выделяется три стадии ДЭП.

I стадия (лёгкая)

Повышенная утомляемость от умственной работы, умеренное снижение оперативной памяти и объема восприятия. Преобладают субъективные симптомы (головная боль, головокружение, шум в голове, повышенная утомляемость, снижение внимания, неустойчивость при ходьбе, раздражительность, нарушение сна). При осмотре можно отметить лишь легкие псевдобульбарные проявления, оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексию, снижение постуральной устойчивости, замедление ходьбы. При нейропсихологическом исследовании выявляются умеренные когнитивные нарушения лобно-подкоркового характера (нарушения памяти, внимания, познавательной активности) или неврозоподобные расстройства, главным образом астенического типа. У некоторых больных наблюдается снижение работоспособности.

В отечественной практике выделяются лёгкие когнитивные нарушения. Часть пациентов предъявляют когнитивные жалобы, при этом, если выполнение задания не предполагает учёта времени, пациенты справляются с ним. Нарушения памяти и внимания не оказывают влияния на способность пациентов ориентироваться в пространстве и времени. Профессиональная и бытовая деятельность не страдают.

Более лёгкой формой являются субклинические когнитивные нарушения (также обозначаются, как субъективные, латентные), когда их признаки ограничиваются жалобами пациентов, но не подтверждаются результатами тестирования. Важным замечанием является возможность связи жалоб на снижение памяти с депрессивным расстройством. Степень сосудистого поражения головного мозга на первой стадии ДЭ не предполагает наличия очаговых неврологических нарушений, но допускает присутствие рассеянной микроочаговой симптоматики.

II стадия (умеренная)

Формирование клинических синдромов, существенно снижающих функциональные возможности больного: когнитивных нарушений, связанных с дисфункцией лобных долей и выражающихся в снижении памяти, замедлении психических процессов, нарушении внимания, мышления, способности планировать и контролировать свои действия, выраженных вестибуломозжечковых расстройств, псевдобульбарного синдрома, постуральной неустойчивости и нарушения ходьбы. В клинической картине выявляется так называемый синдром умеренных когнитивных расстройств (УКР). Первоначально термин (mild cognitive impairment) имел отношение к нарушениям памяти и использовался для обозначения состояния, предшествующего развитию болезни Альцгеймера (БА). В настоящее время в зарубежной литературе существует термин для обозначения умеренных когнитивных нарушений, связанных с цереброваскулярным заболеванием – 'vascular cognitive impairment, no dementia' (VCIND) (УКР – промежуточное состояние между нормальным когнитивным статусом и деменцией, не сопровождающееся нарушениями повседневной активности). По результатам мета-анализа нескольких исследований распространённость когнитивных нарушений у лиц старше 70 лет оценивается приблизительно в 20%. [1].

УКР неоднородны по клиническим проявлениям, этиологии и прогнозу. На основании этиологии, выделяют как минимум три основных варианта цереброваскулярного УКР (О. С. Левин, 2010):

• Постинсультное (выявляется примерно у половины пациентов, перенесших ишемический инсульт).
• Связанное с патологией мелких мозговых сосудов.
• Возникающее на фоне стенозирующего атеросклероза магистральных артерий головного мозга.

На основании нейропсихологического профиля выделяется несколько вариантов умеренного когнитивного расстройства (R. C. Petersen (2001,2004)):

• Амнестический тип с характерным дефектом эпизодической памяти, связанным с нарушением запоминания (в том числе опосредованного) и узнавания (мнестическим синдромом «гиппокампального типа»).
• Дизрегулярторный (лобный) тип, характеризующийся преобладанием дисфункции лобных долей, которая может быть связана с первичной патологией лобной коры или является вторичной по отношению к патологии глубинных структур (подкорково-лобный синдром); при этом типе возможно вторичное снижение памяти с дефектом воспроизведения, но сохранным узнаванием и опосредованным воспоминанием; характерно также снижение речевой активности (особенно уменьшение числа фонетически опосредованных ассоциаций). Этот вариант наиболее часто встречается хронических цереброваскулярных заболеваниях. Сходные нарушения отмечаются у пациентов с депрессией и другими аффективными нарушениями, черепно-мозговой травмой, на ранней стадии алкогольной энцефалопатии, при нейродегенеративных заболеваниях.
• Комбинированный (мультифункциональный) тип, характеризующийся сочетанием амнестического синдрома гиппокампального типа (с нарушением опосредованного запоминания и узнавания) с расстройством регуляторных и других когнитивных функций.
• УКР с преобладанием нарушением какой-либо иной когнитивной сферы, например зрительно-пространственных или речевых (дисфатических) нарушений.

Первый вариант УКР связан с развитием БА и рассматривается как ранняя, «продромальная» фаза заболевания, последующие два не обладают нозологической специфичностью, последний — при дальнейшем развитии может траснформироваться в деменцию с тельцами Леви (ДТЛ).

Сочетание наиболее часто встречающихся нейродегенеративных заболеваний (БА и болезни Паркинсона) с распространёнными поражениями белого вещества головного мозга делает затруднительным нозологический диагноз у пациентов с УКР.

МР-картина головного мозга у пациентов с сочетанием нейродегенеративных заболеваний и хронических сосудистых изменений головного мозга не отличается от таковых у пациентов, имеющих только сосудистое поражение головного мозга. Данные визуализации не помогают в установлении причины развития УКР. Для проведения дифференциального диагноза необходимы дополнительные данные (анамнез, динамическое наблюдение за пациентом).

Синдром умеренного когнитивного расстройства необходимо дифференцировать с другими состояниями:

• психическими заболеваниями (при депрессии у пациентов могут преобладать когнитивные жалобы, а не жалобы на нарушения настроения; тестирование также может выявлять когнитивное снижение, которое исчезает на фоне успешного лечения депрессии),
• нежелательными явлениями при приёме препаратов (антихолинергических, антигистаминных);
• нарушениями сна;
• (синдром обструктивного апноэ сна, другие диссомнии);

Ввиду «перекрытия» клинической картины УКР, вызванной различными этиологическими факторами, выявление у пациента умеренного когнитивного расстройства требует подробной клинической оценки, с целью выявления корригируемых причин состояния. Прогностическая значимость выявления синдрома УКР однозначно не определена.

В качестве факторов риска трансформации УКР в деменцию выделяются:

• атеросклероз церебральных артерий,
• гиперхолестеринемия,
• сахарный диабет,
• артериальная гипертензия,
• курение,
• метаболический синдром.

К развитию деменции приводит совокупность нескольких, часто связанных между собой, патологических процессов, включая атрофию, дегенеративные и воспалительные изменения, инсульт и генетические факторы. С учётом большого значения для развития деменции потенциально обратимых сосудистых механизмов [7], предполагается, что коррекция факторов риска у лиц в возрасте 65 лет и старше приводит в дальнейшем к снижению распространённости деменции на 50%[6].

Таким образом, при выявлении у пациентов, когнитивных нарушений, не достигающих уровня деменции в сочетании с клиническими и/или визуализационными признаками цереброваскулярного заболевания необходимо проведение полноценного обследования. Требуется выявление корригируемых факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний (артериальная гипертензия, сахарный диабет и метаболический синдром, курение). По результатам проводится модификация образа жизни и внимательный подбор терапии, контролирующей артериальное давление, холестериновый и углеводный обмен. В настоящее время не выявлено методов лечения, улучшающих исходы УКР. На основании результатов исследований, проведённых к настоящему времени, назначение антихолинэстеразных препаратов на стадии УКР не рекомендуется (уровень доказательности 1В) [10]

III стадия (тяжёлая)

Выраженные когнитивные нарушения(эвфемизм, который используется отечественными неврологами для обозначения деменции). Когнитивные нарушения достигают степени умеренной или тяжелой деменции и сопровождаются грубыми аффективными и поведенческими нарушениями (грубым снижением критики, апатико-абулическим синдромом, расторможенностью, вспыльчивостью). Развиваются грубые нарушения ходьбы и постурального равновесия с частыми падениями, выраженные мозжечковые расстройства, тяжелый паркинсонизм, недержание мочи.

Как правило, отмечается сочетание нескольких основных синдромов. Нарушается социальная адаптация, больные постепенно утрачивают способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем уходе. При деменции отмечаются когнитивные нарушения в нескольких сферах с затруднениями в профессиональной деятельности и повседневной активности. Пациенты с лёгкой деменцией могут сохранять навыки самообслуживания, затрудняясь только при выполнении сложных задач, особенно, если требуется обрести новые навыки. В отличии от деменции при болезни Альцгеймера (БА), для определения сосудистой деменции (СД) не было создано единых критериев диагностики. Существует несколько подходов, которые плохо валидизированы, и не согласуются между собой.

СД является вторым по распространённости типом деменции после БА. Данные о частоте встречаемости отличаются ввиду отсутствия общепринятых критериев диагностики состояния, доля таких пациентов среди больных с деменцией составляет 10–33% [35]. У лиц старше 65 лет данное состояние встречается с частотой 1,2 — 4,2% [16]. Деменция, связанная с ДЭП составляет, по-видимому, до 70–80% случаев СД, остальные случаи связаны с постинсультной деменцией. Особенностями этого вида деменции являются:

• постепенное развитие, часто со ступенчатым прогрессированием,
• раннее нарушение регуляторных функций,
• развитие аффективных нарушений (депрессии и апатии) с относительной сохранностью личности (возможно обострение личностных черт),
• сочетание с двигательными нарушениями — подкорково-лобной дисбазией, постуральной неустойчивостью, реже с паркинсонизмом;
• развитие псевдобульбарного синдрома с дизартрией и рефлексами орального автоматизма,
• признаки пирамидной недостаточности (патологические стопные и кистевые рефлексы, патологическое расширение рефлексогенных зон на конечностях)

Двигательные нарушения

Хотя пирамидные знаки (оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексия) встречаются у больных ДЭП довольно часто, если у больного отсутствуют эпизоды инсультов с острым развитием пирамидных нарушений, парезы и спастичность наблюдаются сравнительно редко. Постепенное развитие спастического пареза у больного с предполагаемой ДЭП требует исключения иного заболевания (спондилогенная шейная миелопатия, опухоли и т. д. ). Тем не менее подострое (в течение нескольких недель) развитие гемипареза может быть связано с развитием стеноза или тромбоза внутренней сонной артерии (так называемый медленный инсульт). Мозжечковые и экстрапирамидные нарушения встречаются в структуре клинических проявлений ДЭП нечасто. Гораздо чаще двигательные возможности пациента ограничиваются нарушениями ходьбы и равновесия, которые могут иметь комбинированный генез. Они бывают следствием поражения пирамидных, экстрапирамидных, мозжечковых систем, но нередко носят первичный характер и отражают нарушения функционирования сложных систем двигательного контроля, замыкающихся через лобную кору и включающих ее связи с подкорковыми и стволовыми структурами. Первичные нарушения ходьбы и равновесия, в зависимости от локализации и обширности поражения, могут быть представлены подкорковой (лобно-подкорковой) дисбазией, подкорковой или лобной астазией. Именно сложные нарушения двигательного контроля наряду с псевдобульбарным синдромом и тазовыми нарушениями лучше всего коррелируют с выраженностью когнитивных нарушений [2].